Какиашвили Р. З., Бокерия Л. А., Бокерия О. Л., Фатулаев З. Ф., Ахобеков А. А.
ФГБНУ НЦССХ им. А.Н. Бакулева;
Актуальность: синдром Бланда-Уайта-Гарланда (СБУГ) редкий врожденный порок сердца, представляющий собой одну из самых частых причин развития инфаркта миокарда (ИМ), сердечной недостаточности (СН) и внезапной сердечной смерти (ВСС) у детей первого года жизни. В течение 1-го года жизни 90% детей с данным синдромом погибают. В связи с этим, СБУГ у взрослых встречается крайне редко - 1:3 млн. Цель: демонстрация двух случаев успешной диагностики и хирургического лечения взрослых пациентов с синдромом СБУГ и недостаточностью митрального клапана (НМК). Методы: Пациентка А. 38 лет с диагнозом: ВПС, СБУГ, стенокардия напряжения 2 ФК, НМК 2-3 степени, состояние после перевязки ОАП от 1988 г, ХСН 2А, СН II ФК. Жалобы на одышку, общую слабость и загрудинные боли сжимающего характера при умеренной физической нагрузке. По данным ЭХО-КГ-увеличение ЛЖ (КДР=6,3см) при сохранной ФВ ЛЖ (62%), НМК 2-3 ст. По данным МСКТ коронарных артерий диагностирован СБУГ: ЛКА отходит от ЛА, множественные перетоки между системой ПКА и ЛКА. Выполнена операция по коррекции СБУГ (перевязка аномально отходящей ЛКА от ЛА) и НМК (шовная аннулопластика) в условиях ИК. Пациентка Б. 53 лет с диагнозом: ВПС, СБУГ, ХРБС, НМК 4 степени, высокая легочная гипертензия, перенесенный вирусный миокардит, ХСН 2Б ст. СН III ФК. Жалобы на одышку смешанного характера при минимальной физической нагрузке, пресинкопальные состояния. По данным ЭХО-КГ-увеличение ЛЖ (КДР=5,7 см), ФВ ЛЖ (52%), НМК 4 ст. НТК 3 ст. Давление в ПЖ 100 мм рт ст. По данным КАГ СБУГ: ЛКА отходит от ЛА, перетоки между системой ПКА и ЛКА. Исходно пациентка была признана неоперабельной ввиду высокой легочной гипертензии, однако на фоне терапии бозентаном в течение 7 дней давление в ПЖ было снижено до 40 мм рт ст. Это позволило безопасно выполнить операцию - ушивание аномальной ЛКА, протезирование МК механическим протезом Карбоникс № 28, пластика ТК по de Vega, в условиях ИК. Результаты: в обоих случаях были использованы два разных метода диагностики (МСКТ коронарных артерий и КАГ), которые с одинаковой точностью позволили выявить СБУГ. После операции жалобы регрессировали, по результатам инструментальных методов исследования данных за ишемию миокарда не выявлено, отмечалась состоятельная пластика МК и удовлетворительная функция протеза МК. Выводы: бессимптомное течение синдрома у пациентов до зрелого возраста обусловлено формированием мощных коллатералей между системой ЛКА и ПКА. Хирургическая коррекция является единственным эффективным методом профилактики ИМ, ХСН и ВСС у пациентов с СБУГ. В данных случаях результаты комплексной диагностики и медикаментозной подготовки позволили выполнить успешную хирургическую коррекцию СБУГ и НМК.
Комментарии посетителей