Ахобеков А. А., Бокерия Л. А., Бокерия О. Л., Фатулаев З. Ф.
ФГБУ НЦ ССХ им.А.Н.Бакулева;
Актуальность: синдром Бланда-Уайта-Гарланда (СБУГ) - является одной из самых частых причин развития инфаркта миокарда (ИМ), сердечной недостаточности (СН) и внезапной сердечной смерти (ВСС) у детей первого года жизни. Частота встречаемости СБУГ составляет примерно 0,5% от всех врожденных пороков сердца. 90% детей с данным синдромом погибают в течение 1-го года жизни. В связи с этим, СБУГ у взрослых встречается крайне редко - 1:3 млн. Цель: демонстрация случая успешной диагностики и хирургического лечения пациентки 38 лет с синдромом СБУГ и недостаточностью митрального клапана (НМК) 2-3 степени. Методы: пациентка А. 38 лет поступила в отделение хирургического лечения интерактивной патологии с диагнозом: врожденный порок сердца, СБУГ, стенокардия напряжения 2 ФК, НМК 2-3 степени, состояние после перевязки открытого артериального протока (ОАП) от 1988 г, ХСН 2А, СН 2 ФК. При поступлении - жалобы на одышку, общую слабость и загрудинные боли сжимающего характера при умеренной физической нагрузке, появление которых отмечает с 2013 г. Из анамнеза: с детства наблюдалась у кардиолога в связи с ВПС–ОАП, в 1988 г.проведена операция перевязки ОАП, в 2001 г.при обследовании во время беременности выявлена НМК 2 степени. При поступлении по данным ЭКГ ишемических изменений не отмечалось, по данным ЭХО-КГ-увеличение ЛЖ (КДР=6,3см) при сохранной ФВ ЛЖ (62%), НМК 2-3 степени. По данным МСКТ коронарных артерий диагностирована врожденная аномалия коронарных артерий, СБУГ, ЛКА отходит от левой стенки ЛА, множественные перетоки между системой ПКА и ЛКА. С учетом результатов проведенного обследования пациентке проведена операция по коррекции СБУГ (перевязка аномально отходящей ЛКА от ЛА) и НМК (шовная аннулопластика) в условиях ИК. Результаты: после операции жалобы на одышку и давящие загрудинные боли регрессировали, по данным ЭХО-КГ регургитации на митральном клапане не отмечалось. Плановое течение послеоперационного периода, пациентка выписана на 8-е сутки в удовлетворительном состоянии. Выводы: бессимптомное течение синдрома у пациентки до зрелого возраста обусловлено формированием мощных коллатералей между системой ЛКА и ПКА. Несмотря на очень редкую встречаемость СБУГ у взрослых, клиницисту важно знать о его существовании. По данным мировой литературы всем взрослым пациентам с данным синдромом показана хирургическая коррекция, учитывая, что без лечения 80-90% взрослых пациентов погибают до 35 лет. Хирургическая коррекция является единственным эффективным методом профилактики ИМ, ХСН и ВСС у пациентов с СБУГ. В данном случае результаты комплексной диагностики позволили выполнить успешную хирургическую коррекцию СБУГ и НМК.
Комментарии посетителей