Чвамания А. А., Левченко Е. Г., Чечнева В. В., Андерсон А. Г.
ФГБУ НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН;
Цель сообщения: оценить результаты диагностики и хирургического лечения детей первого года жизни с атрезией легочной артерии в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки. Материалы и методы: с 01.2003 по 01. 2013 в отделении интенсивной кардиологии недоношенных и грудных детей с ВПС НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева пролечено 84 ребенка с АЛА с ДМЖП. Из них 45 пациентов (54%) находились на лечении в период новорожденности (ср. возраст 8 ± 1 день), 39 (46%) – старше 1 месяца (ср. возраст 5 ± 1,2 мес.). Всем младенцам выполнялось комплексное обследование: общеклиническое, лабораторное, ЭКГ, ЭХОКГ, рентгенологическое, зондирование полостей сердца + АКГ. С учетом полученных результатов 1 тип АЛА с ДМЖП диагностирован у 55 больных (65%), 1,5 тип – у 3 больных (4%), 2 тип – у 21 пациентов (25%), 3 тип – у 3 пациентов (4%), 3-4 тип – у одного ребенка(1%), 4 тип - так же у одного ребенка (1%). Все дети были оперированы. Эндоваскулярные операции выполнены в 12 случаях (14%): у 11 детей произведено стентирование ОАП вследствие выраженной гипоплазии системы ЛА, у 1 ребенка – ТЛБАП кл. ЛА, в связи с наличием минимального антеградного кровотока через него. Хирургическому вмешательству подверглись 72 пациента (86 %). Из них у 67 больных создан подключично-легочный анастомоз (ПЛА) (80%), у 2 – центральный анастомоз (2%), в 2 случаях (2%) выполнена унифокализация БАЛКА, у 1 пациента (1%) – двунаправленный кавапульмональный анастомоз. Летальность составила 12% (10 детей): 2 ребенка после стентирования ОАП и 8(9,5%) – после создания ПЛА, из них: старше 1 месяца – 1 пациент. Новорожденные составили 11% (9 пациентов), (ср. возраст 7 ± 1,1 день), с весом в среднем 2,7 ± 0,4 кг, исходно на терапии вазопростаном, с ВУИ, и в 5 случаях – с МПР. Непосредственная причина смерти – ЛСН в 5 случаях, в 4 случаях – ПОН на фоне системного воспалительного ответа. В среднем, через 4,5 ± 2,6 мес., 16 пациентам выполнялись повторные вмешательства: в 1 случае (1%) – реконструкция путей оттока из ПЖ, 4 пациентам (5%) – радикальная коррекция порока, гибридная операция со стентированием центрального анастомоза – 1 пациенту (1%), у 8 детей создан дополнительный ПЛА (9,5%), унифокализация БАЛКА – 1 пациенту, эндоваскулярная эмболизация БАЛКА – 1 пациенту. Результат: 1. Быстрое развитие критического состояния у новорожденных с АЛА требует незамедлительного хирургического вмешательства. 2. Хирургическая тактика планируется индивидуально с учетом типа порока, особенностей анатомии и состояния ребенка. 3. Эндоваскулярные вмешательства в виде стентирование ОАП являются операцией выбора у новорожденных с АЛА, находящихся в критическом состоянии и имеющих выраженную гипоплазию системы ЛА.
Комментарии посетителей