Черногривов А. Е., Черногривов И. Е., Базылев В. В., Калиничева Ю. Б., Рыбакова Т. В., Сулейманов Ш. Ф., Горностаев А. А., Невважай Т. И.
ФЦ ССХ Минздрава России г.Пенза;
Цель:представить описание первой операции анатомической коррекции при сочетании нескольких пороков – транспозиции магистральных сосудов (ТМС) с атрезией легочной артерии (АЛА) и дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП) в нашей стране, отличной от принципа Rastelli. Процедура REV в такой ситуации не возможна. Представленный доступный мировой опыт также не имеет аналогичных сообщений.
Материалы и методы:
в мире количество наблюдений после операции Bex-Nikaidoh (B-N) намного меньше, чем после выполнения операций по типу Rastelli или REV. Несмотря на несколько предложенных вариантов операции B-N, по данным Morell V. с соавт. за 2013 г. общее число таких пациентов в мире к 2011 г. не превышало ста. В представленном нами наблюдении у пациента в возрасте 2 лет 6 мес., после двух ранее наложенных системно-легочных анастомозов, с диагнозом АЛА, ТМС и ДМЖП, выполнена анатомическая коррекция порока по принципу транслокации корня аорты с двухжелудочковой реконструкцией выводных трактов и реимплантацией устьев обеих коронарных атерий. До наложения системно-легочных анастомозов насыщение крови пациента не превышало 45%. Перед выполнением анатомической коррекции насыщение составило 83%.
Результаты:
реконструкция нео-выхода из морфологически левого желудочка (ЛЖ) заключалась в его вентрикулотомии с рассечением инфундибулярного гребня на слепозаканчивающийся выводной отдел. Атрезированное устье клапана легочной артерии, представленное утолщенной фиброзно-мышечной мембраной, также максимально резецировалось для последующей транслокации корня аорты в нео-выводной отдел ЛЖ. Реконструкция выводного отдела правого желудочка (ПЖ) в области ранее забранного корня аорты выполнялась при помощи клапансодержащего легочного гомографта. После операции пациент был экстубирован в течение 12 часов с последующим гладким течением. Через 3 мес. после описываемой нами операции по данным компьютерной томографии анатомических дефектов нет, при эхокардиографии ГСД на выводном отделе ЛЖ и ПЖ составил 10 и 2 мм рт. ст. соответственно.
Выводы:
хирургическое лечение ТМС с обструкцией выводного тракта морфологически левого желудочка и ДМЖП при помощи операции Bex-Nikaidoh позволяет рассчитывать на хорошие отдаленные результаты. Однако, это технически более сложная процедура, чем операция Rastelli и REV, и ее значение до сих пор точно не определено. Непосредственный результат хирургического лечения данного пациента является обнадеживающим и открывает новые возможности для данной тяжелой категории больных.
Комментарии посетителей