Самоделкина Д. Л., Буданова В. А., Кондратьева О. В., Корж Ю. А., Кадыкова А. В.
ФГБУ ФЦССХ г. Астрахань;
Цель: представить пациента с редким генетическим заболеванием, получившим двухэтапное кардиохирургическое лечение. Материал: пациент З. 28 лет наблюдается в ФЦ ССХ с 2009 года. Из анамнеза - в 1.6 года впервые выявлен сердечный шум, наблюдался с диагнозом ВПС. ДМЖП. В 15лет в НЦССХ им. Бакулева диагностирована ГКМП, концентрическая форма. По данным ЭХО от 2002 г - КДО 96мл, КДР 45см, КСР 1,9см, ФВ 76%, МЖП 3.2-3.8см, задняя стенка 3.5см, гипертрофия папиллярных мышц, передняя стенка ПЖ 1.0-3.0см. МРТ от 2002 г: «гипертрофия миокарда правого желудочка с наличием градиента в выводном отделе». Ангиография от 2001г: «гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия правого и левого желудочков». Беспокоили одышка при нагрузках, давящие боли в области сердца, сердцебиение при ходьбе, утомляемость. Оперирован в 2002г: «иссечение гипертрофированной мышечной ткани из конусной части ПЖ». После операции отмечал улучшение, длительно не наблюдался. При обращении в ФЦ ССХ в 2009г на ЭХО: КДР 6.0см, КДО 192мл, ФВ 47%, градиент в выносящем тракте ЛЖ в покое 16 мм рт ст, выраженная концентрическая гипертрофия ЛЖ, МЖП 2,1-2,5см, задняя стенка 2,3-2,8см, гипертрофия ПЖ. На ЭКГ в 2009г - QRS 140мс. В последующем прогрессирует снижение систолической функции и дилатация полости ЛЖ. Ухудшение состояния с 2012г после перенесенного бронхита, появилась одышка, боли в области сердца. На ЭХО в 2013г - КДО 237мл, КДР 7.0см, ФВ 26%, выраженная концентрическая гипертрофия ЛЖ, свободной стенки ПЖ без обструкции, в области верхушки и верхушечно-боковых сегментов ЛЖ миокард имеет некомпактное строение. ЭКГ от 2013г - ритм синусовый, QRS 176мс. МРТ сердца от 2013г - дилатация ПЖ, миокард передней стенки выраженно гипертрофирован, истончение передней стенки до 3мм в области выносящего отдела. Гипертрофия миокарда ЛЖ: МЖП в базальных отделах 1,73см, в средних отделах 1,42см. Некомпактность миокарда верхушечных сегментов, боковой стенки в средних отделах. КДО 380мл, ФВ 26%, диффузный гипокинез. Патологическое отсроченное накопление контрастного вещества в центральных отделах МЖП в средних и верхушечных отделах, диффузное субэпикардиальное и центральное накопление в боковой стенки ЛЖ. Учитывая наличие показаний к ресинхронизации, 08.04.13 выполнена имплантация ресинхронизирующего устройства с функцией дефибриллятора. Выводы: пациент с гипертрофической кардиомиопатией, с обструкцией обоих выводных отделов желудочков получил первым этапом хирургическое лечение – иссечение мышечной ткани из конусной части ПЖ. В последующем, в связи формированием систолической дисфункции и дилатационного поражения миокарда, вторым этапом выполнена имплантация СРТД устройства.
Комментарии посетителей