Анализ результатов хирургической коррекции атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой

Назад к программе

Чижиков Г. М., Мовсесян Р. Р., Любомудров В. Г., Шихранов А. А., Анцыгин Н. В., Цытко А. Л., Федорова Н. В., Михайлова Е. В.

СПб ГБУЗ Детская городская больница N 1;

Цель:
провести анализ результатов хирургического лечения атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой (АЛА с интактной МЖП).

Материалы и методы:
проведен ретроспективный анализ результатов хирургической коррекции пациентов с АЛА с интактной МЖП с января 1998 г. по июнь 2013 г.

Результаты.
За данный период времени на лечении находилось 32 ребенка. Средний возраст пациентов составил 8,3±2,43 суток. Диагностика осуществлялась при помощи ЭхоКГ и ангиокардиографии с контрастированием. В ряде случаев были выявлены сопутствующие внутрисердечные аномалии: гипоплазия правого желудочка – 8 случаев (25%), аномалия Эбштейна – 2 случая (6,3%) и ПЖ-коронарные фистулы – 2 случая (6,3%). В 7-ми случаях (21,9%) пациентам в качестве первого этапа коррекции выполнялось наложение системно-легочного анастомоза (СЛА). В 3-х из них создание шунта являлось промежуточным этапом для одножелудочковой коррекции у больных с выраженной гипоплазией ПЖ (n=1), ПЖ-коронарными фистулами (n=1) и их сочетанием (n=1). В остальных 4-х случаях формирование шунта было связано с крайне тяжелым общесоматическим статусом пациентов (недоношенность, стигмы дизэмбриогенеза). Результатами их лечения в одном случае (n=1) явился летальный исход, судьба 3-х других неизвестна. Другим 25 больным (78,1%) были выполнены следующие оперативные вмешательства: трансаннулярная пластика – 9 случаев (36%); одномоментное выполнение трансаннулярной пластики и создание СЛА – 9 случаев (36%); создание выхода из правого желудочка без трансаннулярной пластики (иссечение клапана, вальвулотомия), дополненное СЛА – 7 случаев (28%). 3-м пациентам с изолированной трананнулярной пластикой в связи с выраженной десатурацией в послеоперационном периоде потребовалось создание СЛА в интервале от 2 до 6-ти дней. В отдаленном периоде 3-м пациентам, которым одномоментно была выполнена трансаннулярная пластика и создание СЛА, из-за сформировавшейся гипоплазии правых отделов сердца потребовалась одножелудочковая коррекция. Из общего числа хирургических вмешательств (36 операций) послеоперационные осложнения наблюдались в 19,4% случаев (n=7) и были представлены следующими вариантами: парез диафрагмы (n=4), гидроторакс (n=3). В отделенном периоде в 1-м случае потребовалось повторное вмешательство – устранение резидуального стеноза ЛА (свобода от реопераций 96,9%). Выживаемость пациентов составила 96,9%. Летальный исход (n=1) наблюдался в одном случае и был связан с тромбозом шунта.

Выводы.
Все больные должны быть рассмотрены с позиции возможности выполнения двухжелудочковой коррекции. Выраженная гипоплазия ПЖ и наличие ПЖ-коронарных фистул являются показаниями для унивентрикулярной коррекции. Послеоперационное течение АЛА с интактной МЖП является сложно прогнозируемым из-за возможности формирования гипоплазии ПЖ после его декомпрессии (в 12% случаев). В 80% случаев после декомпрессии ПЖ требуется создание СЛА для поддержания сердечной гемодинамики и оксигенации крови на допустимых уровнях.

Комментарии посетителей

нет комментариев
Комментарии могут отправлять участники данного мероприятия или члены Ассоциации.