Канаметов Т. Н., Бокерия О. Л., Бокерия Л. А.
ФГБНУ НЦССХ им. А.Н. Бакулева;
Введение: Инфильтративные и рестриктивные кардиомиопатии являются следствием отложения аномальных веществ, что приводит к прогрессирующей ригидности стенок желудочка, препятствуя тем самым его наполнению. Некоторые виды инфильтративных заболеваний сердца приводят к значительному утолщению стенки желудочка. Увеличенная толщина стенки, незначительный объем желудочков и появляющееся иногда динамическая обструкция оттока из левого желудочка могут приводить к сходству с гипертрофической кардиомиопатией.Цель: Демонстрация случая дифференциальной диагностики у пациентки с фибрилляцией предсердий, рестриктивным нарушением функции миокарда и системными проявлениями.
Материал и методы: В НЦССХ им.А.Н.Бакулева госпитализирована пациентка, у которой по данным ЭхоКГ (утолщение МЖП до 3 см, недостаточность митрального клапана 3 степени, ФВ 62%) выставлен диагноз гипертрофической кардиомиопатии. Однако в ходе обследования по данным КТ, МРТ и общего анализа мочи выявлены системные проявления: выраженные рестриктивные нарушения миокарда, лимфоаденопатия, умеренная протеинурия, гипергаммоглобулинемия. Для исключения системных заболеваний проведены иммуногистохимические исследования: ENA профиль и исследование белков сыворотки крови и мочи с определением моноклональной секреции методом иммунофиксации и количественным определением свободных легких цепей с выявлением гаммопатии, однако данных за системные и инфильтративные заболевания не получены. С учетом сложности диагностики проведена эндоваскулярная биопсия, по результатам которой, гипертрофия полученного миокарда. С учетом тяжести состояния и данных обследования пациентки принято решение о хирургическом лечении.
Результаты: Пациентке проведена операция: Миоэктомия по Morrow. Шовная аннулопластика митрального клапана. Пластика трикуспидального клапана по De Vega. Криолабиринт с помощью «Крио мейз». РЧА правого перешейка. Перевязка ушка левого предсердия. По данным интраоперационной биопсии диагноз ГКМП подтвердился. При выписке пациентка жалоб не предъявляла. По данным ЭхоКГ: минимальная регургитация на митральном и трикуспидальном клапанах. Толщина МЖП 2,2 см. Ритм предсердный с ЧСС 67 в минуту.
Выводы: Демонстрация данного клинического случая свидетельствует о том, что диагностика данной группы заболеваний представляет значительные трудности в практике кардиолога. Связано это с их редкой распространенностью, отсутствием патогномоничных симптомов в клинической картине.
Комментарии посетителей