Баринштейн Д. Б., Нефёдова И. Е.
ФГБНУ НЦССХ им. А.Н. Бакулева;
Актуальность: Синдром персистирующей легочной гипертензии развивается у 1-4% новорожденных с транспозицией магистральных артерий (ТМА) и интактной межжелудочковой перегородкой. Несмотря на инфузию простогландина Е1 и создание достаточного межпредсердного сообщения при баллонной атриосептостомии, у пациентов сохраняется критическая артериальная гипоксемия. Новорожденные с ТМА и персистирующей легочной гипертензией составляют группу высокого операционного риска. В проведенном в 2012 г. рандомизированном, двойном слепом, плацебо-контролируемом исследовании установлена эффективность и безопасность применения бозентана при персистирующей легочной гипертензии новорожденных. К настоящему времени есть только одно сообщение о применении бозентана у двух новорожденных с ТМА и высоким легочным сосудистым сопротивлением.Цель: Изучить результаты клинического применения бозентана у новорожденных с ТМА и перстистирующей легочной гипертензией.
Методы: В 2013 году в отделение экстренной хирургии новорожденных и детей первого года жизни поступило 3 доношенных новорожденных в возрасте от 1 до 6 суток, весом 3,400 – 4,000 г. По данным ЭХО-КГ выявлена ТМА с интактной межжелудочковой перегородкой, право-левым сбросом на ОАП. Исходное насыщение капиллярной крови кислородом составило от 22 до 60%. Несмотря на инфузию алпростана и баллонную атриосептостомию с созданием межпредсердного сообщения более 5 мм, у пациентов сохранялась выраженная артериальная гипоксемия Продолжение инфузии алпростана, инфузия добутамина, ингаляция кислорода не приводили к устойчивому повышению уровня системной оксигенации. Пациентам была назначена терапия бозентаном в дозе 15,6 мг 2 раза в сутки.
Результаты: Значимое повышение уровня сатурации (до 63-70%) отмечено у всех пациентов в течение 48-72 часов Всем детям на первом году жизни была проведена успешная двухэтапная анатомическая коррекция ТМА.
Выводы: Полученные результаты вместе с имеющимися литературными данными свидетельствуют о возможности применения бозентана в комплексной терапии новорожденных с ТМА и персистирующей легочной гипертензией. Необходимо проведение дальнейших исследований с целью установления эффективности и безопасности терапии бозентаном у пациентов этой группы.
Комментарии посетителей