Логинов С. П., Захарова Е. В., Птушкин В. В., Евдокимов Е. А.
ГУЗ ГКБ им. С.П. Боткина;
Ведение. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) является редким системным тромботическим заболеванием, поражающим главным образом мелкие сосуды, определяемая такими клиническими проявлениями, как необъяснимая тромбоцитопения и микроангиопатическая гемолитическая анемия (МАГА), характеризующаяся появление в крови большого количества шизоцитов. В более тяжелых случаях отмечаются изменения психического состояния, почечная недостаточность и высокая температура. Частота возникновения ТТП - 3,7 в год /млн. жителей. Летальность составляет 30% и сильно зависит от ранней диагностики и незамедлительного начала специфического лечения. В последнее время установлена связь ТТП с острым (<5%) дефицитом активности плазменного фермента ADAMTS 13. Поскольку ТТП при отсутствии лечения потенциально приводит к смертельному исходу, лечение предполагаемой болезни должно начинаться рано. Широкое применение при лечении ТТП в настоящий момент находит терапевтический плазмаобмен (ТПО) в сочетании с иммунодепрессивной терапией. Цель работы. В предлагаемом материале рассматривается диагностика и лечение пациентов с ТТП, находившихся в ГКБ им. С.П. Боткина в период с 2015 по 2017 гг. Материалы и методы. В исследование вошли 6 женщин в возрасте 45±10 лет. Результаты. Сложность диагностики ТТП объясняется от-сутствием у пациентов специфических клинических симптомов. Заболе-вание развивается, как правило, внезапно на фоне полного здоровья. Развитие заболевания характеризуются быстрой сменой и утяжелением симптоматики. Так две пациентки поступили с явлениями острой вирусной респираторной инфекции, одна пациентка с проявлениями стойкой крапивницы, не поддающейся лечению гормонами. И лишь две пациентки поступили с клиническими проявлениями, характерными для ТП: тромбоцитопения, МАГА, изменения психо-неврологического состояния и высокая температура. В последней подгруппе лишь у одной из пациенток отмечалось развитие полной характерной симптоматической пентады, включающей ОПН. При возникновении подозрений на развитие ТТП больным проводился диагностический скрининг, обязательно включающий общий анализ крови, анализ крови на шизоцитоз, определение уровня ЛДГ, определение активности ADAMTS13. Ряд других тестов, позволяющих провести диффдиагностику. У всех пациентов выявлено снижение гемоглобина ниже 100г/л, тромбоцитопения ниже 60 тыс. Ед/мкл, Ретикуллоцитоз более 12%, лейкоцитоз 19 ±5 тыс. Ед/мкл. Шизоцитоз 1.1-9.4%о. Уровень общей ЛДГ - 440 ±50 Ед/л. У одной пациентки ADAMTS13 не выявлен, у остальных отмечено снижение до 10% и ниже. После постановки диагноза, незамедлительно, больным начиналось проведение ТПО с удалением за сеанс от 0,8 до 1,2 объема циркулирующей плазмы (ОЦП), с адекватным замещение свежезамороженной плазмы (СЗП). ТПО проводился ежедневно. Количество сеансов 6 ±1. У наиболее тяжелой пациентки с выраженным ангиопатическим синдромом в межпроцедурный период проводилась трансфузия криопреципитата в дозах 200-300 мл/сут. Трансфузионная коррекция тромбоцитопении и анемии не проводилась. У больной с ОПН потребовалось проведение ЗПТ. Критериями прекращения ТПО являлся повышение уровня ADAMTS13 более 50%, снижение признаков гемолитической анемии, рост уровня тромбоцитов более 120 тыс. Ед/мкл. По окончании курса ТПО больным производилось однократное введение ритуксимаба в дозе 375мг/м2. В четырех случаях достигнута стойкая ремиссия. Диспансерное наблюдение за пациентами в течении более года – признаков обострения не выявлено. Уровень ADAMTS13 в пределах 90-130%. У больных, поступивших с выраженными проявлениями ТТП,включая развитие ОПН в рамках ПОН, достичь положительного результата не удалось. Больные скончались в сроки от 14 до 30 дней от момента начала терапии. Причины смерти ОНМК, присоединение вторичной инфекции. Выводы. В последнее время отмечается рост количества больных с ТТП. Ранняя диагностика, и адекватный лабораторный контроль, включающий определение ADAMTS13 позволяет вовремя начать интенсивную терапию, решающее значение в которой имеет ТПО. Раннее начало лечения значительно увеличивает выживаемость у больных с ТТП.
Комментарии посетителей