Горбачев И. , Акопян М.
ФГБУ НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН;
Синдром гипоплазии «левого сердца» (СГЛС) (Hypoplastic left heart syndrome, HLHS) в периоде новорожденности встречается у 9% детей̆ и является самой̆ частой̆ причиной̆ смерти от ВПС в течение первого месяца жизни. Впервые эту патологию описал английский̆ врач J.R. Farre. в 1814 г. В последующем E.L.R. Romberg (1828 г.), венский̆ патолог C. von Rokitansky (1844 г.), немецкий хирург H.A. Bardeleben (1851 г.), а также английский̆ врач и патолог T.B. Peacock (1866 г.) и российский педиатр К.А. Раухфус (1869 г.) уточнили и дополнили анатомические особенности аномалии, объяснили ее этиологию и патогенез, описали клинические проявления и гемодинамику. Врачи и патологи ХХ в. М. Lev (1952 г.), J.A. Noonan и A.S. Nadas (1958 г.), S.N. Sinha et al. (1968 г.) изложили современные взгляды на анатомию, физиологию и патологию синдрома, что легло в основу разработки методов его хирургического лечения.Важный шаг сделали Sinha и соавторы , которые проанализировали аутопсии 30 случаев СГЛОС и сформулировали принципы первого этапа реконструкции : создание межпредсердного сообщения обеспечение право-левого шунта на уровне магистральных артерий и суживание лёгочной̆ артерии для ограничения легочного кровотока. Cayler и соавторы в Сакраменто (США) впервые успешно применили эти принципы в клинике. В НЦССХ им. А.Н. Бакулева эту проблему исследовали В.И. Бураковский, Б.А. Константинов(1970), Зингерман и соавт.(1971) Несмотря на ранние неудачные попытки паллиативной̆ реконструкции, Doty и Knott в 1977 г. возлагали надежды на одноэтапную операцию Fontan при СГЛС. Они описали пять закончившихся неудачей̆ операций. Все больные умерли от правожелудочковой̆ недостаточности и недостаточности коронарного кровотока. Развитие успешного этапного лечения СГЛС связано с именем доктора W.I. Norwood. В своем первом сообщении в 1980 г. Norwood описывал три случая успешного начального этапа реконструкции. При множестве предложенных вариантов первой стадии реконструкции только заключительный̆ этап лечения — операция Fontan — определяет отдалённый̆ результат всей̆ системы лечения. Первый̆ успешный̆ результат этапного лечения сообщили Norwood, Lange и Hanson в 1983 г. Установлен факт улучшения суммарных результатов путем применения этапных вмешательств для достижения полной̆ коррекции гемодинамики по Fontan, поэтому хирургическое лечение СГЛОС стало трехэтапным. Промежуточной̆ операцией̆ является двунаправленный кавопульмональный анастомоз или hemi Fontan с коррекцией̆ сопутствующих анатомических аномалий, повышающих риск неблагоприятных результатов. Для предотвращения гипо- или гиперперфузии создаваемого системно-легочного анастомоза, которая является одной из причин высокой летальности после операции Norwood, S. Sano и соавт.(2003) предложили имплантировать трубчатый протез между правым желудочком и легочной артерией.
Комментарии посетителей