Гордеева М. В., Махачев О. А., Серов Р. А., Бокерия Л. А.
ФГБУ НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН;
Цель и задачи исследования. Выявить анатомические особенности сердца при двухкамерном правом предсердии. Материал и методы. Проведено макроморфометрическое исследование 5 препаратов сердца, находящихся в Анатомическом музее сердца и сосудов ФГБУ ННПЦССХ им А.Н.Бакулева МЗРФ. Возраст пациентов был от 11 дней до 4 лет 4 мес 14 дней. Вес 4,1 -14,6 кг. Рост 53 - 97 см. Гендерное соотношение 3:2. Описаны структурные особенности сердца и проведена подробная морфометрия с занесением всех данных в специальный протокол морфологического исследования. Результаты: Были выявлены следующие анатомические варианты двухкамерного правого предсердия - в виде мембраны без перфорации в 1 наблюдении, в виде пролабирующей подвижной мембраны 2-мя и более перфорациями – в 3 наблюдениях, и в виде пролабирующей подвижной мембраны с 1 отверстием в 1 наблюдении. Толщина мембраны в двух случаях была равна 0.5мм, а в трех 0.1мм. Во всех случаях мембрана была представлена разросшейся тканью венозного синуса - со свободным краем, либо сливающимся с передней стенкой правого предсердия. Врожденный порок сердца (ВПС) был представлен в 3 случаях атрезией правого АВ-клапана, в 2 – атрезией легочной артерии 1 типа, причем в одном из них в сочетании с гипоплазией трехстворчатого клапана (с удвоением его отверстия и дисплазией подклапанных структур) и гипоплазией правого желудочка. Во всех случаях – situs solitus. В 2 наблюдениях атриовентрикулярные (АВ) и вентрикулоартериальные (ВА) соединения были дискордантными, в 2 - конкордантными и в одном случае отмечено отсутствие ВА сообщения (атрезия ЛА). Межпредсердное сообщение в 3 случаях было представлено открытым овальным окном (ООО), в 2 –дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП). Сопутствующие аномалии были представлены: дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - во всех наблюдениях, сочетанием подклапанного стеноза с коарктацией аорты и открытым артериальным протоком – в 1 наблюдении, добавочная левосторонняя верхняя полая вена, впадающая в ушко ЛП выявлена в 1 наблюдении и в двух – гипоплазия и клапанный стеноз ЛА. Заключение. Исследование препаратов с трехпредсердным правым сердцем выявило следующие анатомические варианты этого порока: во всех случаях отсутствовало правое предсердно-желудочковое сообщение и имело место межпредсердное сообщение в виде ООО или ДМПП. ВА конкордантность была в 3 случаях (при нормальном расположении клапана аорты (D-P), ВА дискордантность - в 2 случаях (при D-A аорте). Сопутствующие аномалии не влияют на анатомические варианты порока, которые могут быть представлены в виде неперфорированной мембраны, пролабирующей мембраны с одним, двумя или несколькими отверстиями. Данная патология относится к малым аномалиям сердца, связанными с дефектами в строении соединительной ткани и/или дисплазией соединительнотканных структур. В нашем исследовании она сочеталась с тяжелыми ВПС.
Комментарии посетителей