Артериальная гипертензия у пациентов с коарктационным синдромом в сочетании с синдромом Шерешевского-Тернера

Назад к программе

Бортникова Н. В., Аракелян В. С.

ФГБУ ННПЦССХ им. А.Н. Бакулева им. А.Н. Бакулева;

Целью работы является анализ причин развития артериальной гипертензии у пациентов с коарктационным с-мом в сочетании с с-мом Шерешевского-Тернера. Материалы и методы: Было проанализировано 17 пациенток с корктационным с-мом в сочетании с с-мом Шерешевского-Тернера в возрасте от 8 до 21 г. (средний возраст 12,7), из них 15 пациенток с первичной коарктацией аорты (88% полная форма, 12% неполная форма КА) и 2 пац. с рекоарктационым с-мом. Ср. градиент давления на перешейке составил 56,4 (42-95) мм рт ст. Проанализированы пациенты с 1995 по 2015гг. Результаты. С-м Шерешевского-Тернера встречается с частотой 1:25000 живорожденных младенцев женского пола. Со стороны ССС наиболее часто отмечается КА (30%), двустворчатый аортальный клапан (30-50%), расширение корня аорты (5%), с-м удлиненного QT (35%), дислипидэмия (86%). Ср. продолжительность жизни пациентов без операции составляет 35 лет, как и в основной популяции. Основной причиной летального схода служат последствия длительно существующей артериальной гипертензии (застойная СН 25,5%; расслоение или разрыв аорты 21%; бактериальный эндокардит или аортит 21%;внутреннее кровотечение 11,5%; внезапная смерть и др. причины-24%). Паракоарктационные аневризмы формируются чаще (37%), чем в основной популяции у (15,5%). Течение КА осложняется наличием др. ВПС( ДМЖП-4,9%; ДМПП 0,5%;ООО-19,7%;ОАП-10%). ППС отмечаются у 45,2%(Ао кл. у 57,2% пациентов; митрального клапана к 36,9%% трикуспидального клапана-21,1%; клапана ЛА-8,4%).Причины артериальной гипертензии у неоперированных пациентов: наличие механического препятствия кровотоку, ВРГ, дислипидэмия ( с раненного возраста), СД 2 типа, ожирение, высокий уровень ренина. На момент оперативного вмешательства артериальная гипертензия отмечалась у всех девочек, АГ 1степени- 5пациенток (29,4%), АГ 2степени- 10 (58,8%), АГ 3степени -2 (1,8%). Уровень ренина был на момент госпитализации повышен у всех пациенток от 47 до 69 мкМед/мл ( при норме 4,4-46,1). Для коррекции АД использовались кальциевые блокаторпы, В-блокаторы, диуретики, сартаны, блокаторы иммидазолиновых рецепторов. Для обследования больных выполнялись ЭХОКГ, ЭКГ, Холтер мониторирование, АД мониторирование, КТ-АГ, лабораторные методы исследования. Выводы: 1.Более ранняя диагностика и своевременная оперативная коррекция порока в данной группе пациенток в связи с большим риском развития аневризм восходящей аорты приобретает большее значение, чем в основной популяции, а также имеет большое значение для социальной адаптации девочек (позволяет достичь боле высокого роста). 2.Наилучший гипотензивный эффект удается получить в группе пациентов до начала пубертатного периода. 3.Медикаментозная коррекция артериальной гипертензии у пациентов с коарктационным сидромом в до- и послеоперационном периоде позволяет предотвратить развитие жизнеугрожающих осложнений. 4.В данной группе пациенток вне зависимости от возраста необходим контроль и коррекция липидного профиля, а также гликированного гемоглобина.

Комментарии посетителей

нет комментариев
Комментарии могут отправлять участники данного мероприятия или члены Ассоциации.